Порокератоз Мибелли на губах

Порокератоз Мибелли (ПМ) - это редкий хронический дерматоз, который проявляется в виде одиночной, кольцевидной бляшки с атрофией в центре и приподнятыми кератотическими валиками (гребнями), высота которых обычно превышает один миллиметр, часто с продольной бороздой по центру гребня.

Хотя при ПМ чаще всего поражается кожа конечностей, очаги поражения также могут локализоваться на коже головы, лица, слизистых оболочек и гениталий. Считается, что патогенез порокератоза обусловлен клональной пролиферацией распространяющихся по периферии кератиноцитов, кульминацией которой является образование "роговой пластинки" (cornoid lamella) по периферии очагов поражения.

Клинический случай
Varun H. и соавторы описали мужчину индийского происхождения, 30 с небольшим лет, обратившегося с жалобами на отек правой щеки, который беспокоил его в течение восьми месяцев. Отек появился внезапно и постепенно распространился на всю челюсть (рис. 1). В течение 20 лет пациент курил и жевал табак, а его профессиональная деятельность была связана с длительным пребыванием на солнце без надлежащих мер защиты от ультрафиолета. При проведении патогистологического исследования биоптата, взятого с очага поражения, была выявлена высокодифференцированная плоскоклеточная карцинома (ВДПКК). При компьютерной томографий (КТ) было обнаружено поражение правой верхней и нижней челюстей. Перед проведением хирургического вмешательства пациента направили в отделение дерматологии для обследования образований на губах.

При осмотре на обеих губах была обнаружена одиночная кольцевидная бляшка с рыхлыми чешуйками. В центральной части бляшки наблюдались очаги гипо- и гиперпигментации, ограниченные четко очерченными краями (рис. 1).

Примечательно, что слизистая оболочка полости рта не была затронута, также как и другие участки кожного покрова.

При контактной дерматоскопии пораженных участков губ в режиме кросс-поляризации (DermLite DL5) был выявлен приподнятые шелушащиеся границы с фолликулярными пробками на верхней губе и четко очерченный роговой валик с "двойным" краем на нижней губе с очагами гипо- и гиперпигментации в центральной части (рис. 2A и рис. 2C).

При ультрафиолетовой флуоресцентной дерматоскопии (DermLite DL5, 365 нм) была выявлена ярко-розовая флуоресценция фолликулярных пробок на верхней губе и тускло-розовую флуоресценцию по краю нижней губы (рис. 2B и рис. 2D). Для сравнения приведены изображения здоровых губ (рис. 2E и рис. 2F). Пациент не сообщал о том, что ранее применял какие-либо средства для лечения пораженных участков на губах.

Была проведена диагностическая панч-биопсия (3мм). При окрашивании биоптата гематоксилином и эозином было обнаружено образование с легким акантозом, сопровождающееся вертикальным столбиком паракератоза, напоминающим роговую пластинку, поверх тонкого агранулёзного эпидермиса. В поверхностном сетчатом слое дермы также наблюдался легкий лимфоцитарный инфильтрат.

На основании клинических, дерматоскопических и патоморфологических признаков был поставлен диагноз «порокератоз Мибелли».

Недавние исследования показывают, что предраковые и злокачественные клетки могут использовать альтернативный метаболический путь, в значительной степени зависящий от синтеза гема, что приводит к накоплению промежуточных продуктов синтеза порфиринов - это явление получило название «порфириновая перегрузка». Авторы предполагают, что в описанном выше случае розовая флуоресценция была вызвана накоплением порфиринов в предраковых клетках. Флуоресценция, наблюдаемая при УФ-дерматоскопии, вызванная порфириновой перегрузкой, может способствовать ранней диагностике и лечению таких образований. Однако в существующей литературе нет однозначного ответа на вопрос об этиопатогенезе розовой флуоресценции при порокератозе с сопутствующим плоскоклеточным раком или без него. Для изучения и понимания этого явления необходимы дальнейшие исследования.