Пигментная форма пруриго (почесухи)

Пигментная форма пруриго (ПП) - хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, характеризующееся развитием зудящих эритематозных пятен, папул и папуловезикул, которые при разрешении оставляют сетчатую пигментацию.


Впервые ПП была описана Nagashima и соавторами в 1971 г. Заболеванию чаще подвержены молодые женщины. Точная этиология и патогенез ПП до сих пор не выяснены. Считается, что возникновение ПП связано с воспалением, опосредованным нейтрофилами. Сообщалось о связи ПП с ограничениями в калорийности питания, низкоуглеводной диетой, голоданием, нервной анорексией, бариатрическими операциями, а также кетонурией. Возможный механизм заключается в том, что гипогликемия или низкий уровень инсулина стимулируют печень к выработке кетонов. В результате уровень кетоновых тел повышается и накапливается вокруг кровеносных сосудов, вызывая воспаление и инфильтрацию сосудов нейтрофилами. Так было выяснено, что у пациентов с ПП повышается уровень провоспалительного фактора IL-6, а 2% мазь кризаборола, топический ингибитор фосфодиэстеразы 4 (PDE4), может препятствовать высвобождению интерлейкина-6 из макрофагов М2. В литературе также имеются данные о том, что трение, потливость, гормональный дисбаланс и болезнь Стилла у взрослых могут быть факторами риска развития ПП.

Ввиду того, что заболевание встречается относительно редко, его часто ошибочно диагностируют с другими дерматозами. С развитием современных методов визуализации кожи, в особенности дерматоскопии и отражательной конфокальной микроскопии (ОКМ), диагностика ПП может стать проще.

Wang HF и соавторы описали 20 пациентов с ПП, у которых были проведены дерматоскопическое исследование очагов поражения с патогистологическим исследования биоптатов кожи.

При этом авторы отмечают, что наиболее частой локализацией ПП является кожа спины (16/20), груди (11/20), шеи (6/20), живота (6/20), пояснично-крестцовой области (4/20), лба (1/20), плеч (1/20) и верхних конечностей (1/20). В 13 случаях кожно-патологический процесс был распространенным. Высыпания у большинства пациентов (19/20) были симметричными. У всех пациентов субъективно имелись жалобы на зуд, однако, степень выраженности зуда различалась.

Очаги поражения представляли собой уртикарные папулы и бляшки (4/20), эритематозные папулы с распределением, напоминающим сеть (19/20), из которых 14 случаев сопровождались сетчатой гиперпигментацией, 4 случая - папуловезикулами и 2 случая - пустулами. Лишь у одного пациента наблюдалась только сетчатая гиперпигментация. Наиболее часто встречающимися вторичными элементами сыпи были экскориации (12/20 случаев).

В 11 случаях пациентам первоначально был выставлен диагноз пигментной крапивницы. В остальных случаях были диагностированы экзема, уртикарный васкулит, фолликулит, буллезный дерматоз, сливной ретикулярный папилломатоз (CARP), и даже опоясывающий герпес.
Обучение и повышение квалификации
Дерматоскопия, Биопсия и другие курсы
Более 1130 врачей уже прошли обучение, присоединяйтесь
Клинические фотографии pruritus pigmentosa. Очаги поражения на разных участках кожного покрова у одного и того же пациента, эритематозные папулы в распределении в виде сети (A спина, B грудь, C лоб). У другого пациента наблюдаются очаги поражения на разных стадиях: уртикарные папулы, эритематозные папулы, папуловезикулы и ретикулярная гиперпигментация. Симметрично распределенная сетчатая гиперпигментация (Е)
Первоисточник - Wang HF, Zhou XF, Deng XF, Li YC, Zhang L, Gu HZ, Zhai ZF. Dermoscopy and reflection confocal microscope features of pigmented prurigo. Skin Res Technol. 2023 Jan;29(1):e13258.
Dermoscopy and reflection confocal microscope features of pigmented prurigo - PMC (nih.gov)
На ранних стадиях дерматоскопическая картина очагов поражения характеризовалась наличием розовых овальных участков, точечных или линейных сосудов и бледно-желтых колец вокруг элементов сыпи, а гистологически - спонгиозом, нейтрофилами, рассеянными в эпидермисе. В полностью сформировавшихся очагах поражения при дерматоскопии наблюдались розовые участки с коричневыми пигментными гранулами в центре и линейными сосудами по периферии. В разрешающихся элементах сыпи дерматоскопически была обнаружена зернистая серовато-коричневая или желтовато-коричневая пигментация вокруг волосяных фолликулов в виде овала, полукруга или многоугольника, желтовато-белые чешуйки на поверхности, окружающие линейные или ретикулярные кровеносные сосуды.
Дерматоскопические признаки пигментной формы пруриго (ПП) (дерматоскопия, ×50, поляризованный свет). Ранние очаги поражения: розовые овальные структуры (желтые звездочки) с точечными и линейными сосудами и бледно-желтыми кольцами (черные стрелки) вокруг них (А). Полностью развившиеся очаги поражения: розовые структуры (черные стрелки) с коричневыми пигментными гранулами в центре (желтые треугольники) и линейными сосудами (красные звезды) по периферии (B). Разрешающиеся очаги поражения: зернистая серовато-коричневая или желтовато-коричневая пигментация вокруг волосяных фолликулов, образующих овал, полукруг или многоугольник (черные стрелки), желтовато-белые чешуйки на поверхности (красные звездочки) (C). Очаги поражения на поздних стадиях: зернистая серовато-коричневая или желтовато-коричневая пигментация (черные звездочки) вокруг волосяных фолликулов, сливающихся друг с другом (красные стрелки) (D)
Патогистологические особенности пигментной формы пруриго (ПП). На ранней стадии - спонгиоз, инфильтрация нейтрофилами верхних слоев эпидермиса; нейтрофилы, лимфоциты и эозинофилы вокруг кровеносных сосудов в поверхностных отделах дермы (А: окрашивание HE ×100; B: окрашивание HE ×400). В полностью сформировавшихся очагах поражения наблюдается лихеноидный паттерн, а среди воспалительных клеток, инфильтрирующих дерму, преобладают лимфоциты (C: HE-окрашивание ×50; D: HE-окрашивание ×200). На поздней стадии эпидермис слегка гиперпластичен с меланофагами и несколькими лимфоцитами, инфильтрирующими поверхностные отделы дермы (E: HE-окрашивание ×50; F: HE-окрашивание ×200).
Первоисточник - Wang HF, Zhou XF, Deng XF, Li YC, Zhang L, Gu HZ, Zhai ZF. Dermoscopy and reflection confocal microscope features of pigmented prurigo. Skin Res Technol. 2023 Jan;29(1):e13258.
Dermoscopy and reflection confocal microscope features of pigmented prurigo - PMC (nih.gov)
17 пациентов получали миноциклин перорально в дозе 100 мг/сут в течение 7-30 дней. После проведенного лечения воспалительные очаги поражения на коже и зуд у всех пациентов полностью разрешились, а у нескольких пациентов пигментные высыпания разрешились лишь через 1-6 месяцев. За период наблюдения от 2 недель до 10 лет только у одного пациента через 9 месяцев возник рецидив заболевания. Данному паиценту также была проведена терапия миноциклином с дальнейшим разрешением очагов поражения.
Обучение и повышение квалификации
Дерматоскопия, Биопсия и другие курсы
Более 1130 врачей уже прошли обучение, присоединяйтесь
Понравилась статья?