Реактивный перфорирующий коллагеноз

Реактивный перфорирующий коллагеноз (РПК) - это редкое заболевание, при котором наблюдается патологическая экструзия (выталкивание) коллагеновых волокон через эпидермис.

При приобретенной форме РПК развиваются эритематозные кератотические папулы и бляшки с плотно прилегающей центральной коркой и изъязвлениями, обычно на коже туловища и/или разгибательных поверхностей конечностей, в местах частой травматизации. Пациентов обычно беспокоит интенсивный зуд.
Приобретенная форма РПК часто ассоциирована с сахарным диабетом или хронической почечной недостаточностью, особенно у пациентов, находящихся на диализе.


Однако, ввиду относительной редкости данного заболевания и широкого спектра клинических проявлений, постановка правильного диагноза зачастую откладывается.
Дифференциальную диагностику проводят с эктимой, узловатой почесухой, кольцевидной гранулемой, артифициальным дерматитом и др.

Гистологические признаки РПК зависят от стадии заболевания; на ранних стадиях в сосочках дермы накапливаются дегенерирующие коллагеновые волокна и может наблюдаться эпидермальная гиперплазия. В более запущенных стадиях развивается чашеобразное углубление (инвагинация) эпидермиса с расположенной над ним кератиновой пробкой, содержащей продукты распада воспалительных клеткок, кератина и коллагеновых волокон. При окрашивании коллагеновых волокон по ван Гизону или трихромом Массона можно выявить их экструзию через эпидермис и умеренный периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат.

Дерматоскопия - это неинвазивный метод диагностики, считающийся стандартным диагностическим методом в настоящее время, все чаще используемым в диагностике не только новообразований кожи, но и других дерматологических заболеваний, включая воспалительные дерматозы.

В данном обзоре будут представлены дерматоскопические признаки РПК на примере 5 случаев, описанных Ormerod E. и соавт.

Среди пациентов было 3 женщины и 2 мужчины, возраст которых составлял от 53 до 83 лет. Все пациенты жаловались на зудящую сыпь, поражающую кожу туловища и/или нижних конечностей. Сыпь была представлена эритематозными узелками разного размера с центральной кератиновой пробкой.

Пациент №1
Женщина 53х лет, в анамнезе: сахарный диабет 2 типа в течение 20 лет, поражение периферических сосудов и ишемическая болезнь сердца. Пациентка принимала метформин, клопидогрель, бисопролол и лизиноприл. Анализы крови, включая показатели функции почек, были в норме, а гистологические признаки биоптата кожи, взятого с очага поражения, указывали на РПК.

Пациент №2
У 67-летнего мужчины была диагностирована двусторонняя ТЭЛА примерно в то же время, когда начались проблемы с кожей; впоследствии он начал принимать низкомолекулярный гепарин. Анализы крови, включая показатели функции почек, были в норме. При патогистологическом исследовании биоптата кожи: изъязвление эпидермиса, острое и хроническое воспаление в основании язвы с лейкоцитоклазией, а также периваскулярный воспалительный инфильтрат.

Пациент №3
Мужчина 58 лет, с саркоидозом в анамнезе, не принимал никаких лекарственных средств на постоянной основе. Показатели крови на момент поступления были в норме. Была проведена биопсия с очага поражения (с изъязвленного участка). При патогистологическом исследовании были выявлены выраженные реактивные изменения и вертикально ориентированные коллагеновые волокна в основании язвы, что соответствовало гистологической картине РПК.

Пациент №4
Женщина 83х лет была не в состоянии явиться на очный осмотр, в связи с чем были использованы методы теледерматологии с тщательным анализом изображений и истории болезни. В анамнезе у пациентки: аневризма аорты, гипертония, мерцательная аритмия и транзиторная ишемическая атака. В анализах крови - микроцитарная анемия, показатели функции почек в норме. Проведение биопсии кожи с очагов поражения было признано нецелесообразным для данной пациентки; так как диагноз был поставлен на основании классических клинических и дерматоскопических признаков.

Пациент №5
Женщина 80 лет, с сахарным диабетом 2 типа, ишемической болезнью сердца и гипертонией в анамнезе. На постоянной основе принимала лерканидипин, фуросемид, никорандил, кандесартан и атенолол. Показатели крови были в норме, за исключением повышенного уровня HbA1c. При патогистологическом исследовании были выявлены: очаговый некроз, изъязвление эпидермиса и признаки воспаления, в дерме - периваскулярный хронический воспалительный клеточный инфильтрат. При дерматоскопическом исследовании очагов поражения у всех 5 пациентов были выявлены почти идентичные признаки у всех 5 пациентов.