Кожная форма болезни Розаи-Дорфмана

Кожная форма болезни Розаи-Дорфмана (КФРД) - крайне редко встречающееся заболевание, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов в коже без повышения температуры, СОЭ и лимфаденопатии. Диагноз КФРД ставится на основании патоморфологических признаков и результатов иммуногистохимического исследования.

Дерматоскопия и отражательная конфокальная микроскопия (ОКМ) выгодно отличаются от биопсии с последующим ПГИ благодаря своей неинвазивности.

Xu H. и соавторы описали случай КФРД у пациентки 19 лет, у которой было обнаружено образование на коже лба. Дерматоскопия и ОКМ использовались в качестве неинвазивных методов для мониторинга течения КФРД.

Клинический случай
Женщина 19 лет обратилась с растущими и бессимптомными образованиями на коже лба, существующими в течение 6 лет. Пациентка не предъявляла жалобы на недомогание, лихорадку или потерю веса. Применение топических глюкокортикоидов, ингибиторов кальциневрина и системного преднизолона не оказало положительного эффекта.

При осмотре очаг поражения представлял собой скопление красно-оранжевых узелков с гладкой блестящей поверхностью (рис. А).

При проведении дерматоскопии (FotoFinder Medicare 800HD, FotoFinder-Systems GmbH) был обнаружен красно-оранжевый фон с бледно-желтоватыми округлыми участками, похожими на просо, окруженными разветвленными кровеносными сосудами (рис. В).

В ходе проведения отражательной конфокальной микроскопии (ОКМ, VivaScope® 1500, V Caliber Imaging and Diagnostics) были обнаружены плотные высокорефракционные округлые или овоидные структуры (воспалительные клетки), а также многочисленные более крупные структуры с центральной низкой рефракцией и умеренно рефракционными периферическими полукруглыми или округлыми участками (поглощённые воспалительные клетки), вместе с низкорефракционными разветвленными структурами (кровеносные сосуды) (рис. C).

При проведении патоморфологического исследования было выявлено внутрицитоплазматическое поглощение лимфоцитов и плазматических клеток гистиоцитами, что при большем увеличении известно как феномен эмпериполеза (рис. D).

При иммуногистохимическом исследовании была выявлена положительная реакция на S-100 и CD68 (рис. E и F), но отрицательная на CD1a и Langerin (рис. G и H). На основании этих данных был поставлен диагноз кожной формы болезни Розаи-Дорфмана.

Пациентке провели фракционное воздействие углекислотным лазером (CO2) и импульсным лазером на красителях с длиной волны 595 нм на некоторые очаги поражения. Через 4 месяца наблюдения при дерматоскопии на обработанных участках были обнаружены фарфорово-белые рубцы, красно-оранжевые пятна и отсутствие бледно-желтоватых округлых участков, а на необработанных - никаких существенных изменений (рис. 1). При последующем наблюдении через 3-4 месяца новых высыпаний, а также регресса необработанных очагов поражения не наблюдалось.

Проведение дерматоскопического исследования и ОКМ может помочь дерматологам как в ранней диагностике КФРД, так и в мониторинге лечения заболевания.