Шиповидная кератодермия ладоней и подошв

Шиповидная кератодермия (ШК) ладоней и подошв - это редко встречающаяся ладонно-подошвенная кератодермия неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием множественных изолированных кератотических пробок.

Шиповидная кератодермия подразделяется на:

1. аутосомно-доминантную доброкачественная форму с манифестированием в детском возрасте
2. приобретенную форму, обычно проявляющуюся во взрослом возрасте.

Сообщалось, что последний вариант связан с воздействием асбеста и мышьяка, некоторыми системными заболеваниями (например, болезнью Дарье, гипертонией, гиперлипидемией, диабетом, поликистозом почек) или злокачественными новообразованиями внутренних органов.

Однако четкая ассоциация данных заболеваний с ШК до конца неясна, поскольку вероятность развития хронических заболеваний или злокачественных опухолей обычно выше у пациентов старше 50 лет.

Постановка диагноза может представлять определённую проблему. Нитевидные кератотические шипы могут напоминать очаги поражения, встречающиеся при других заболеваниях (вирусные бородавки, точечный кератолиз, ладонные ямки при синдроме невоидной базальноклеточной карциномы) кроме того, ШК необходимо отличать от других форм точечных ладонно-подошвенных кератодермий, как приобретенных (мышьяковый кератоз), так и генетически детерминированных (например, кератодермии Брауэра-Бушке-Фишера и лихеноидного акрокератоэластоидоза).

При патогистологическом исследовании очагов поражения ШК обычно наблюдаются специфические признаки, облегчающие постановку диагноза: акантотические тяжи в эпидермисе, гипогранулез, колонны паракератотических клеток и расширенные дермальные капиллярные сосуды; внутри колонн можно наблюдать признаки компактного ортогиперкератоза, перемежающегося с паракератотическими роговыми клетками с неспецифическими включениями. В любом случае, биопсия очагов поражения представляет собой инвазивную диагностическую процедуру, которой, по возможности, не следует проводить каждому пациенту.

Дерматоскопическое исследование может быть очень полезным ввиду своей неинвазивности.


Случай 1
Мужчина 78 лет (III фототип кожи по Фицпатрику) обратился с жалобами на множественные мелкие, плотные, кератотические папулы телесного цвета диаметром 0,5-1 мм, длиной 1-2 мм, локализующихся на ладонях, и, менее выражено, на подошвах (рис. 1a-c). Очаги поражения, существовали более 7 лет, субъективно не беспокоили. Примерно через 1 год после появления очагов поражения на коже у пациента был диагностирован хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов, локализованный в небных миндалинах. Пациент прошел лечение бендамустином и ритуксимабом. В анамнезе: болезнь Паркинсона, сахарный диабет, гипертония, гиперхолестеринемия, хирургическое вмешательство по поводу доброкачественной гиперплазии предстательной железы и вирусный гепатит В (принимал тенофовир).

Случай 2

Мужчина 72 лет (II фототип кожи по Фицпатрику), обратился по поводу множественных очагов поражения немеланоцитарных злокачественных новообразований кожи (НМЗНО) и актинического кератозов на коже головы и шеи, туловища, верхних и нижних конечностей, которые развивались в течение 3 лет до момента обращения. Gironi LC и соавт. хирургически было удалено 5 первичных очагов поражения плоскоклеточного рака на коже в области головы и шеи.

При патогистологическом исследовании была подтверждена полная резекция образований, в то время как предраковые образования были успешно вылечены с помощью криотерапии и местного применения имиквимода. У пациента в анамнезе также имелась гиперурикемия и гипертония, в связи с чем он находился на терапии аллопуринолом и амлодипином.

При осмотре также было выявлено несколько небольших, гиперкератотических образований на ладонях и подошвах, с дерматоскопическими признаками, аналогичными случаю 1 (рис. 2, a-c). Данные очаги поражения появились более 8 лет назад, субъективно не беспокоили.

При дерматоскопическом исследовании было выявлено несколько бело-желтоватых кератотических точечных шипиков у обоих пациентов; в случае отделения их от поверхности кожи остается область, похожая на кератолиз, которая затем пигментируется, вероятно, из-за наложения пигмента экзогенного происхождения (рис. 1 и 2 d-f).

Было предложено несколько методов лечения, включая механическое удаление, а также местное лечение мочевиной, салициловой кислотой, 5-фторурацилом или кремом на основе ретиноидов.

Около трети случаев ШК были зарегистрированы у пациентов со злокачественными опухолями в анамнезе. Наиболее частыми сопутствующими онкологическими заболеваниями были опухоли кожи, за которыми следовали гематологические злокачественные опухоли.

Эти данные позволяют предположить, что ШК может рассматриваться как потенциальный индикатор имеющегося злокачественного новообразования у пациента.