Сиринготропный и фолликулотропный грибовидный микоз

Сиринготропный грибовидный микоз (СТГМ) представляет собой редкий вариант грибовидного микоза (ГМ) с выраженным поражением эккриновых желез. Клинически обычно проявляется в виде красных/телесного цвета/коричневых папул, пятен, бляшек с шелушением на поверхности, узелков и лихенификации, в сочетании с зудом, выпадением волос, плохой переносимостью тепла и потоотделением.

Вопрос о том, является ли СТГМ подтипом фолликулотропного ГМ или отдельным заболеванием, до сих пор остается предметом дискуссий. У большинства пациентов СТГМ имеет доброкачественное, вялотекущее течение, а также имеет лучший прогноз по сравнению с фолликулотропным ГМ. Патогистологическое исследование является золотым стандартом диагностики ГМ и СТГМ.

Tončić RJ и соавт. описали 2 пациентов с диагнозом «Сиринготропный грибовидный микоз», оба с коэкспрессией CD4+/CD8+.

Пациент 1, мужчина 54 лет, обратился с жалобами на эритематозные пятна и бляшки на коже шеи, лица, рук и спины, сопровождающиеся зудом. Диагноз был поставлен с помощью патогистологического исследования, причем участки кожи для взятия биопсии были выбраны с помощью дерматоскопического исследования. У пациента наблюдались немногочисленные папулы и милиум-подобные кисты, а также классические слабо возвышающиеся над уровнем кожи бляшки, сухая и лихенифицированная кожа. Алопеции, фолликулярного гиперкератоза или муцинореи не отмечалось; ладони и подошвы не были поражены. Пациенту был поставлен диагноз фолликулотропного и сиринготропного грибовидного микоза. Стадия по классификации ВОЗ/EORTC - IB (T2N0M0B0).

Пациент 1. Клиническая и дерматоскопическая картина: дерматоскопические снимки были сделаны с участка кожи, на котором была проведена биопсия. Очаг поражения локализовался на плече. Наряду с типичной дерматоскопической картиной ГМ на отдельных участках тела, на других наблюдались признаки фолликулярной акцентуации и фолликулы, заполненные пробками. Фолликулярная акцентуация и фолликулы с пробками были более заметны при большом увеличении. Клинически на момент осмотра заболевание соответствовало стадии T2N0M0B0. (A) Клиническая картина очага поражения, откуда была взята биопсия. (B-C) Дерматоскопия очага поражения, откуда была взята биопсия. (D) Дерматоскопия участка кожи в предгрудинной области. (E-H) Гистологическая картина очага поражения (E) Поражение фолликулов и эккринных желез с плотным инфильтратом атипичных лимфоцитов (H&E, ×4). (F) Выраженный фолликулотропизм, пери- и интрафолликулярная лимфоидная инфильтрация с отложением муцина (H&E, ×10). (G) Сирингометапластические структуры эккриновых желез, окруженные и инфильтрированные атипичными лимфоцитами (H&E, ×20). (H) Иммуногистохимическое окрашивание было положительным на Т-лимфоциты (CD4; ×4) (I) Лимфоцитарный инфильтрат преимущественно состоял из CD3+ лимфоцитов (×4).
Первоисточник - Tončić RJ, Radoš J, Ćurković D, Ilić I, Caccavale S, Bradamante M. Dermoscopy of Syringotropic and Folliculotropic Mycosis Fungoides. Dermatol Pract Concept. 2020 Oct 26;10(4):e2020069.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7588150/

Пациент 2, женщина 64 лет, обратилась с эритематозными папулами, бляшками, комедонами и милиумами, локализованными на коже шеи и груди (которые позже распространились на кожу туловища и конечностей), сопровождающимися зудом. После дерматоскопического исследования наиболее выраженных очагов поражения была проведена полнослойная биопсия кожи и установлен диагноз фолликулотропного и сиринготропного грибовидного микоза (стадия IIIB), фенотип CD4+/CD8+, CD30-. Стадия по классификации ISCL/EORTC - T4N2M0B0.

Пациент № 2. Клиническая и дерматоскопическая картина очага поражения на коже лица. У этого пациента фолликулярная акцентуация менее выражена, в то время как фолликулярная облитерация и закупорка более выражены, видны синеватые, нечетко очерченные участки. Клиническая стадия пациента на момент осмотра соответствовала T4N2M0B0. (A) Клиническая картина очага поражения, откуда была взята биопсия. (B-D) Дерматоскопическая картина очага поражения, откуда была взята биопсия. При дерматскопии были обнаружены: облитерация фолликулов и в некоторых частях синеватые, нечетко очерченные структуры, в которых была обнаружена эккриновая инволюция. (E-H) Гистологическая картина очага поражения (E) Атипичные лимфоциты окружают и проникают в эпителий фолликула (H&E, ×10). (F) Иммуногистохимия: Атипичные лимфоциты были положительны на CD3+ (×10). (G) CD3+ лимфоциты вблизи эккриновых протоков (×20). (H) Инфильтрация эккриновых протоков атипичными малыми и средними лимфоцитами (H&E, ×20).
Первоисточник - Tončić RJ, Radoš J, Ćurković D, Ilić I, Caccavale S, Bradamante M. Dermoscopy of Syringotropic and Folliculotropic Mycosis Fungoides. Dermatol Pract Concept. 2020 Oct 26;10(4):e2020069.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7588150/

При дерматоскопии в обоих случаях наблюдалась облитерация фолликулов, фолликулярная акцентуация и их закупорка (эти наблюдения для фолликулотропного ГМ уже были опубликованы некоторыми авторами ранее), наряду с потерей терминальных фолликулов, комедоно-подобными отверстиями и связанными между собой бесструктурными, правильной формы пятнами. Оранжевый цвет и фолликулы, заполненные пробками гистологически соответствуют плотному, диффузному и перифолликулярному лимфоцитарному инфильтрату.

Обучение и повышение квалификации

Дерматоскопия, Биопсия и другие курсы

Дистанционно с НМО