Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи (ВАК) - редкое врожденное заболевание, характеризующееся очаговым или распространенным отсутствием кожи.

Распространённость ВАК составляет 1-3 случая на 10 000 живорожденных, и примерно в 70%-90% случаев заболевание проявляется одиночными очагами поражения на кожи волосистой части головы.

Обычно ВАК проявляется в виде небольшого солитарного очага поражения, лишенного волос, иногда покрытого атрофической тканью, струпом, грануляционной тканью или изъязвлениями.

ВАК может быть классифицирована на мембранозный и немембранозный клинические подтипы, а также на 9 групп в зависимости от расположения и сопутствующих врожденных аномалий.

Neelam R и соавторы описали дерматоскопические признаки ВАК, которые помогли в диагностике данного заболевания.

Клинический случай
Женщина в возрасте около 20 лет, страдающая алопецией с рождения, обратилась к врачу с жалобами на усиленное облысение, тупые, пульсирующие и болезненные ощущения в одном из очагов алопеции.

Очаг алопеции присутствовал на коже волосистой части в головы в правой теменно-затылочной области с рождения и был стабильным по размеру и внешнему виду в течение многих лет. Три других круглых алопецийных пятна также присутствовали с рождения и субъективно не беспокоили.

Дифференциальная диагностика проводилась с гнездной алопецией, микозом волосистой части головы и трихотилломанией.

При дерматоскопическом исследовании
алопецийных очагов был выявлен полупрозрачный эпидермис с многочисленными разветвленными кровеносными сосудами, ассоциированными с атрофией, и видимыми волосяными луковицами.

Дополнительные дерматоскопические признаки ВАК включают: отсутствие фолликулярных отверстий, радиальное расположение волосяных стержней и видимые удлиненные волосяные луковицы с темными пигментированными проксимальными концами.

На основании клинических и дерматоскопических данных диагноз ВАК был наиболее вероятным. Пациентке было рекомендовано избегать травмирования очага поражения и наблюдение у своего лечащего врача для лечения болезненности кожи головы и боли, которые, вероятно, представляли собой головную боль или мигрень, а не симптом ВАК.

Аплазия кожи при ВАК различается по глубине, так, в патологический процесс может вовлекаться не только эпидермис и верхние отделы дермы, но и глубокие слои дермы, подкожно-жировая клетчатка или даже надкостница, череп и твёрдая мозговая оболочка.

Несмотря на то, что биопсия и патогистологическое исследование могут быть выполнены для диагностики ВАК, проведения биопсии можно избежать, если диагноз может быть поставлен клинически и дерматоскопически.