Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ), в настоящее время классифицируемая как недифференцированная плеоморфная саркома, является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей во взрослом возрасте.

Возраст, в котором появляется ЗФГ, составляет от 50 до 70 лет. Две трети из пациентов с ЗФГ, как правило, составляют мужчины, чаще всего европеоидной расы. ЗФГ чаще всего локализуется на бедрах и туловище.

Заболевание обычно диагностируется на поздних стадиях, и, несмотря на предлагаемые в настоящее время методы лечения, такие как лучевая терапия или химиотерапия, прогноз обычно неблагоприятный, с тенденцией к местному рецидиву и системному метастазированию. Раннее выявление опухоли имеет решающее значение для улучшения прогноза. Доказано, что применение дерматоскопии полезно при оценке как меланоцитарных, так и немеланоцитарных опухолей кожи.

Salerni G. и соавторы описали мужчину 75 лет с множественными базально-клеточными карциномами и актиническим кератозом в анамнезе, обратившегося для проведения планового обследования кожного покрова. При осмотре на коже левой щеки было обнаружено эритематозное образование, с плохо очерченными границами и плотной консистенцией при пальпации (рис. 1). Увеличения регионарных лимфатических узлов выявлено не было.

При дерматоскопическом исследовании была выявлена блестящая бело-красная бесструктурная область с кристаллическими структурами, короткие белые полосы и розетки, последний термин использовался для обозначения четырех плотно расположенных белых маленьких точек, соответствующих отверстию фолликула, расположенному в виде ромба. Также были обнаружены поверхностные линейные телеангиэктазии. Специфических критериев меланоцитарного образования выявлено не было (рис. 2).

Была проведена эксцизионная биопсия. При последующем патогистологическом исследовании были выявлены следующие признаки: акантоз, гиперкератоз и выраженная вакуолизация клеток. В дерме опухоль состояла из большого количества плеоморфных клеток неправильной формы, в т.ч. гигантских, с крупными и гиперхромными ядрами и высоким митотическим индексом, образуя характерный «муаровый» рисунок с перемежающееся толстыми коллагеновыми пучками. При иммуногистохимическом исследовании была выявлена положительная экспрессия CD68.

ЗФГ обычно поражает проксимальные отделы конечностей. На коже опухоль может проявляться в виде первичной опухоли или в виде метастазов ЗФГ другой локализации.

Размер и глубина опухолевой инвазии были определены как основные прогностические факторы. Таким образом, установление точного диагноза на ранней стадии имеет решающее значение для улучшения прогноза. Проведение дерматоскопии помогло определить тактику ведения пациента, что позволило на ранней стадии распознать эту опухоль.