Пиломатрикома, также называемая "обызвествляющаяся эпителиома Малерба" или "пиломатриксома", - это доброкачественная аднексальная опухоль, происходящая из незрелых клеток волосяного матрикса.
Эта опухоль чаще встречается у людей первых 2 десятилетий жизни. Клинически она обычно проявляется в виде плотного, глубокого залегающего узла диаметром от 3 до 30 мм и локализуещегося преимущественно на коже верхних конечностей, туловища, головы и шеи.
Chessa MA и соавторы провели одноцентровое ретроспективное исследование, в котором приняли участие 55 пациентов (детей) с патоморфологически диагнозом «пиломатрикома», направленных в отделение детской дерматологии Болонского университета, Болонья, Италия, в период с 2005 по 2023 год.
Среди пациентов 60% составляли девочки, средний возраст которых составил 7 лет. У двух пациентов было обнаружено 2 пиломатрикомы без системных проявлений, в результате чего в ретроспективном анализе было выявлено 58 пиломатриком. 38 из 58 (65 %) пиломатриком локализовались на коже в области головы и шеи, 14 (24 %) - на коже верхних конечностей и несколько случаев - на коже нижних конечностей, спины и живота.
Клинически пиломатрикомы обычно проявляются в виде пигментированных узелков. В 46 пиломатрикомах в данной серии случаев (79 %) имелся один или несколько цветов от синего до красного или желтого (рис. 1, A, C и E). Узелки были экзофитными, изъязвленными или подкожными в 17,2 % случаев (рис. 1G). Средний диаметр очагов поражения составлял 7 мм.
(A) узелок с изъязвлением и эритематозным ореолом на коже лица у ребенка 10 лет. (B) желто-белые структуры с нечеткими линейно-нерегулярными сосудами вокруг очага поражения. (C-F) Экзофитный красный, сине-серый, беловатый узелок, локализованный на коже головы и шеи; дермаиоскопия: патогномоничная картина: наличие 3 цветов в очаге поражения, сине-желто-красноватые гомогенные участки + линейные нерегулярные сосуды. (G,H) глубоко залегающая пиломатрикома: подкожный узелок, окруженный нормальной кожей. Первоисточник - Chessa MA, Baracca MF, Rossi AN, Piraccini BM, De Pietro V, Picciola VM, Gelmetti A, Neri I. Pilomatricoma: Clinical, Dermoscopic Findings and Management in 55 Pediatric Patients and Concise Review of the Literature with Special Emphasis on Dermoscopy. Dermatol Pract Concept. 2024 Apr 1;14(2):e2024140. Pilomatricoma: Clinical, Dermoscopic Findings and Management in 55 Pediatric Patients and Concise Review of the Literature with Special Emphasis on Dermoscopy - PubMed (nih.gov)
Диагноз «пиломатрикома» был заподозрен в 79% случаев на основании клинической и дерматоскопической картины. В 12 из 58 случаев (21%) клинические и дерматоскопические признаки не позволили предположить данный диагноз.
Среди них 4 пиломатрикомы (33 %) выглядели как небольшие узелки с центральным бело-желтоватым компонентом, окруженные либо эритематозным (красным) ореолом, либо коронообразными сосудами. В этих случаях на основании данных дерматоскопии был поставлен диагноз контагиозного моллюска (рис. 2, А и В).
В 4 случаях (33 %) пиломатрикомы представляли собой подкожные узелки с красным или синим фоном и древовидными или ретикулярными линейно-нерегулярными сосудами, имитирующими кальцифицированные сосудистые опухоли (рис. 2, C и D).
2 пиломатрикомы (17%) напоминали меланоцитарные образования, при дерматоскопическом исследовании которых наблюдалась коричневая псевдосеть или гомогенная голубая модель строения (рис. 2, E и F). В 2 случаях (17 %) клиническая картина напоминала келоидный рубец.
Кроме того, была проведена биопсия очага поражения для исключения возможной злокачественной опухоли, такой как дерматофибросаркома возвышающаяся(рис. 2, G и H).
(A,B) Узелок с блестящей поверхностью, локализующийся на коже лица у ребенка 9 лет, при дерматоскопии была выявлена гомогенная желто-белая центральная область с коронообразными сосудами. (C,D) Подкожный узелок красноватого цвета на коже скуловой области у 12-летнего ребенка, характеризующийся крупными линейно-нерегулярными сосудами на желто-беловатом фоне при дерматоскопии. (E,F) Не возвышающийся над уровнем коже очаг поражения с синеватым оттенком, локализующийся на коже шеи 11-летнего ребенка, при дерматоскопии: светло-синие гомогенные участки. (G,H) Узел неправильной формы диаметром 1,5 см, локализующийся на коже спины у ребенка 8 лет, при дерматоскопии - неспецифическая красноватая гомогенная модель строения с нечеткими (расфокусированными) сосудами. Первоисточник - Chessa MA, Baracca MF, Rossi AN, Piraccini BM, De Pietro V, Picciola VM, Gelmetti A, Neri I. Pilomatricoma: Clinical, Dermoscopic Findings and Management in 55 Pediatric Patients and Concise Review of the Literature with Special Emphasis on Dermoscopy. Dermatol Pract Concept. 2024 Apr 1;14(2):e2024140. Pilomatricoma: Clinical, Dermoscopic Findings and Management in 55 Pediatric Patients and Concise Review of the Literature with Special Emphasis on Dermoscopy - PubMed (nih.gov)